Rocío tiene tres años y Asier cumplirá dos en las próximas Navidades. Sus miradas proyectan la inocencia propia de cualquier niño o niña con esas edades. Juegan, preguntan, se interesan por todo… pero a simple vista los dos pequeños llaman la atención porque llevan sus brazos vendados y presentan en la cara y cuello algunas zonas enrojecidas. Es sólo la parte visible porque en realidad sus pequeños cuerpos están envueltos en varias capas de tela protectora.

Ambos padecen un trastorno conocido como piel de mariposa, una enfermedad de las catalogadas raras, que es incurable y para la que solo existe tratamiento paliativo. Todos los estudios, en España y el resto del mundo, están en fase experimental. La extrema fragilidad de la piel, unido a otros problemas, por ejemplo, las dificultades para tragar la comida, que es otra de las variantes de este mal, condiciona su día a día.

Casi mil personas sufren en España este trastorno conocido como ‘piel de mariposa’

A Laura Méndez y Oliver Fumero, padres de Rocío, y a Eugenia Méndez y José Miguel Díaz, padres de Asier, la vida les cambió radicalmente desde que sus hijos vinieron al mundo. En ambos casos la situación les exige una dedicación exclusiva. “De entrada, un miembro de la pareja no puede trabajar, es imposible compatibilizarlo”, nos cuentan en los primeros minutos de conversación.

El peor momento llega cada noche cuando toca renovarles el vendaje. “Podemos estar más de una hora en la bañera, se lo quitamos con todo el cuidado del mundo, pero para los niños es una tortura diaria. Sufren y lloran”, nos dice Eugenia. El procedimiento siempre es el mismo: retirar apósitos (que son especiales para que la venda no se pegue a la piel), desinfectarlo todo, proceder a las curas y poner nuevos apósitos, una rutina que es prácticamente idéntica al cuidado que recibe un paciente afectado por quemaduras en todo su cuerpo.

Toda la dedicación es poca y las incomodidades por la falta de los medios más adecuados también. “En nuestro caso hemos adaptado la cama, pero yo misma tengo que hacer las curas de rodillas sobre un cojín”, apunta Laura.

Más ayudas

Otra consecuencia, no menor, son los gastos que generan los tratamientos, “entre 600 y 1.000 euros mensuales”. Eugenia y José Miguel tuvieron que pedir un préstamo bancario; “es como cargar con una segunda hipoteca”. Por eso reclaman más ayudas y una mayor agilidad para acceder al material que necesitan diariamente (gasas, agujas, apósitos, esparadrapos, etc.). En el caso de Rocío, comenzó a recibirlo el mes pasado; en el de Asier está a punto de llegar después de los últimos trámites administrativos. Las dos familias perciben actualmente 1.000 euros anuales, que es la paga correspondiente por un hijo menor discapacitado a su cargo.

El vendaje visible de las extremidades obliga a los padres a otra rutina cansina: tener que explicar cada día decenas de veces que sus hijos no han sufrido quemaduras. “Todo el mundo se acerca y nos dice: qué pena el niño quemado, ¿qué le pasó?” Ya nos llega a cansar”, relata Eugenia.

Sesiones de terapia

Rocío y Asier viven en Cabo Blanco y Valle San Lorenzo, en el municipio de Arona. En breve comenzarán con rehabilitación, concretamente sesiones de terapia ocupacional (por la retracción de sus manos), servicio que no ofrece el Hospital del Sur, próximo a su lugar de residencia, sino el de La Candelaria. Hacer ese recorrido tres veces a la semana no solo supone invertir mucho tiempo y dinero, sino, lo más importante, un auténtico martirio al que son sometidos los niños con el traslado. “La distancia y el calor les afecta una barbaridad”, advierten sus padres, que reclaman que el nuevo centro de El Mojón disponga de las terapias rehabilitadoras que precisan sus hijos. También, en el capítulo de reivindicaciones, reclaman la puesta en marcha de un protocolo para cuando nazca un niño con piel de mariposa, “porque actualmente no saben cómo atender la enfermedad”.

Sus padres: “Pedimos que se dote al Hospital del Sur de servicio de rehabilitación”

Ninguna guardería los quiere. La familia de Rocío valora, en cambio, el esfuerzo del colegio Óscar Domínguez, en Arona, para atender a su hija. “Se han portado muy bien, cuentan con una auxiliar de enfermería, mobiliario nuevo y ventiladores para el calor”, nos dice Laura. Recuerda, eso sí, que los días de calor la niña no va al colegio, porque lo pasa muy mal con el vendaje y los picores. Asier se incorporará el próximo curso. No pueden bajar la guardia en el aula. “Rocío se autoprotege, se distancia, le da miedo que se le acerque algún niño porque le puede provocar una herida”, nos cuenta Laura.

Francisco, de 47 años, es otro de los afectados presentes en la charla. No para de asentir con su cabeza todo lo que dicen Laura y Eugenia. Trabaja como electricista autónomo. La enfermedad es visible en su piel. Nos cuenta que una de sus peores consecuencias le ha afectado a la boca y al aparato digestivo. “Me he llegado a atragantar con un potaje de lentejas”, afirma.

Unos y otros insisten en aconsejar a las parejas que tengan algún caso de esta anomalía en la familia, que se realicen un estudio genético previo antes de plantearse tener hijos.

[sws_grey_box box_size=”100″]

Hay nueve casos registrados en Canarias

La epidermólisis ampollosas hereditaria también conocida como epidermólisis bullosas son un grupo de enfermedades genéticas que tienen en común la existencia de una extrema fragilidad de la piel y mucosas. Sus efectos son demoledores para la calidad de vida del paciente y de su familia.

Una de sus variantes más graves es cuando se produce una disminución o ausencia completa de colágeno VII, que juega un papel fundamental en el anclaje cutáneo. En estos casos todo el cuerpo del paciente está afectado y las heridas cicatrizan lentamente, dando lugar a formación de ampollas y deformaciones físicas que incluyen la fusión de los dedos en manos y pies. Entre las manifestaciones sistémicas, podemos encontrar complicaciones gastrointestinales, oftalmológicas, laringotraqueal, músculo-esqueléticas, cardíacas, renales, urológicas y psicológicas.

Según la Asociación DEBRA, en España no llegan a mil personas las afectadas por esta enfermedad.

La delegada de este colectivo en Canarias, Araceli Benítez Hernández, que sufre una anomalía severa que afecta también a sus músculos, confirmó la existencia en las Islas de al menos nueve casos oficialmente registrados por la organización. Araceli lucha cada día con todas sus fuerzas desde su silla de ruedas para visibilizar la enfermedad y generar una mayor conciencia social sobre sus consecuencias.

Gran parte de las esperanzas de los enfermos para mejorar su calidad de vida están depositadas en el Centro de Investigaciones Energéticas, Medioambientales y Tecnológicas (CIEMAT) y en el doctor Raúl de Lucas Laguna, un referente internacional en el campo de la dermatología, con plaza en el Hospital La Paz de Madrid.

La Asociación Piel de Mariposa (DEBRA-España) fue fundada en 1993 por Nieves Montero e Iñigo Ibarrondo tras nacer su hijo afectado por la enfermedad. Contaron con la orientación de DEBRA en el Reino Unido, que les sirvió de inspiración para convertir este colectivo en lo que es hoy. La asociación, según informa en su web, ofrece apoyo no solo a los enfermos, sino también a sus familiares a través de un equipo de profesionales. Una de sus funciones básicas es generar conocimiento y solidaridad.

[/sws_grey_box]